VESTİBÜLER SCHWANNOMA

Vestibüler schwannoma, işitme ve denge siniri olan 8. kafa siniri kılıfından köken alan iyi huylu ve genellikle yavaş büyüyen bir tümördür. İşitme kaybı ve denge problemlerine neden olabilmektedir. Yetişkinlerde çocuklara nazaran daha sık görülmektedir. Genellikle tek taraflıdır, nadiren çift taraflı gözlenebilmektedir.

Kaynaklandığı sinir ve hücreye göre vestibular schwannoma, acoustic schwannoma, acoustic neuroma gibi isimlerle adlandırılır. Nadiren başka hastalıklarla birlikte olarak her iki kulakta da bu tümör görülebilir. Ataklar halinde ya da pozisyon değişiklikleri ile birlikte olan baş dönmesi, dengesizlik, kulak çınlaması ve tek taraflı işitme kaybı görülür. Erken dönemde görülen denge ile ilişkili belirtiler, santral dengeleme (kompensasyon) nedeniyle daha sonra ortadan kalkabilir.

Vestibüler Schwannoma Belirtileri Nelerdir?

• İşitme kaybı –gelişmesi uzun yıllar alabilir, kişi bu nedenle işitme kaybının farkında olmayabilir.
• Çınlama, uğultu
• Yürüyüş esnasında denge problemleri
• Bir tarafa yalpalama hissi
• Yüz belirtileri; yüzde  hissizlik, ağrı, yüzün bir kısmını hareket ettirmede güçlük

Komplikasyonlar 

• Fasiyal sinir hasarı
• Koklear sinir hasarı
• Beyin omurilik sinir hasarı fistülü
• Vasküler Komplikasyonlar
• Hidrosefali
• Baş Ağrısı

Bazı insanlarda akustik nörinom gelişme riski diğerlerine nazaran daha yüksektir. Bunlar;

• Nörofibromatozis Tip 2 ( NF2 ) hastaları – Ailesel geçiş gösteren bir hastalıktır. Aile bireylerinde  NF2 varsa  Akustik Nörinom gelişme riski olmayanlara göre yüksektir.
• Gürültülü ortamlarda çok uzun zaman geçiren kişiler – iş yeri gürültüsü ya da yüksek sesli müzik bu duruma neden olabilir.
• Çocukluk döneminde baş boyun bölgesine radyoterapi tedavisi almış kişiler.

Tedavi

VS’da tedavi seçenekleri gözlem, cerrahi ve stereotaktik radyocerrahi olarak sıralanabilir.

Gözlem, özellikle ileri yaş hasta grubunda, küçük ve orta büyüklükte tümörü olan ve hafif semptomatik olan hastalar için kabul edilebilir bir seçenektir. 

VS’da takip hasta-hekim işbirliği ile karar verilmesi gereken bir durumdur. Tedavi gerektiren VS’lu hastalarda tedavi seçenekleri mikrocerrahi rezeksiyon ve stereotaktik radyocerrahi (SRC) dir.

Cerrahi Tedavi

VS cerrahisindeki amaç nörolojik fonksiyonların korunup tümörün total olarak çıkarılmasıdır.

Hastanın yaşam beklentisinin düşük olması, bilateral yerleşimli tümörlerde eğer cerrahi sonrasında bir tarafta işitme kaybı gelişmiş ise diğer tarafa kısmi dekompresyonun yapılması subtotal rezeksiyon endikasyonlarındandır. 

Retrosigmoid (lateral suboksipital, suboksipital transmeatal), translabirentin, ve orta fossa yaklaşımı VS cerrahisinde kullanılan üç temel yaklaşımdır. Cerrahi tekniğin belirlenmesinde, tümör lokalizasyonu, boyutu, işitme kaybının derecesi, hastanın yaşı ve genel durumu önemli rol oynar.

Klinik Bulgular

VS’da erken bulgu olarak sensörinöral işitme kaybını, geç bulgu olarak da beyin sapı basısı semptomlarını ilk ve anlamlı bir şekilde tanımlayan Cushing olmuştur. Tümör CPA’yı tamamiyle doldurmadıkça hastalar hidrosefali veya beyin sapı bulgularıyla başvurmazlar. 

Klinik bulgular başlangıçta değişkenlik göstermesine rağmen en sık görülen ilk belirti asimetrik işitme kaybıdır. Asimetrik işitme kaybı hastaların yaklaşık %85‘inde görülür ve %65’inde ilk yakınmadır. 

Tinnitus hastaların önemli bir kısmında oluşur ve kalıcı tinnitus VS için endişelenmeyi gerektiren bir durumdur. 

V. sinir basısı sonucu sinirin üç dalına ait liflerin tutulumuna bağlı olarak yüzde duyu kaybı, kornea refleksi alınamaması ve trigeminal nevralji ortaya çıkabilir.

Tümör IX., X. ve XI. kranyal sinirleri etkilemiş ise yutma güçlüğü ve nazone konuşma ile birlikte konuşma güçlüğü görülebilir. 

Hastalar vestibüler semptomlar, ilerleyici dengesizlik, ve baş dönmesinden şikayet edebilirler. Baş ağrısı, fasial parestezi, fasial paralizi ve fasikülasyon VS’nın nadir bulgularındandır.

Odyolojik testlerin işitme kaybı olan hastaların değerlendirilmesinde önemli bir yeri vardır. Auditory brainstem response (ABR) işitsel beyin sapı cevabı VS tanısı için en hassas odyolojik tetkiktir. ABR testi hastanın kulağına uyarı verilmesini takiben koklear sinirde ve işitme yollarındaki nöral aktivitenin kayıtlanmasından oluşur . Büyük bir seriyi içeren çalışmada ABR’nin sensitivitesi %80 - 90, spesifitesi ise %92 - 98 bulunmuştur. Birçok VS olgusu işitme problemleri nedeni ile öncelikle kulak burun boğaz kliniklerine başvururlar. 

Tanı odyometri testlerinin bozuk olması, sensorinöral işitme kaybının tespit edilmesini takiben yapılan radyolojik incelemelerle konulur. Genellikle işitme kaybı ile tümör boyutu arasında doğru orantı olduğu kabul edilse de, intrameatal küçük bir tümörde sağırlık tespit edilebilir iken, oldukça büyük bir tümörde orta derecede işitme kaybı tespit edilebilmektedir. 

Vestibüler schwannomanın radyolojik görüntüsü;

Sonuç

VS’un yönetimi gözlem, cerrahi ve SRC’yi içerir. Tümör kontrolü, fasial sinir ve işitme fonksiyonunun korunması, modern mikrocerrahi ve radyocerrahi teknikleri ile mümkün olabilmektedir.

Yazı & Yayın: Stajyer Odyolog Ahmet Vatan Aydın, M. Zahid Öztürk

Kaynaklar:

https://norosirurji.dergisi.org/pdf/pdf_TND_1121.pdf

https://www.drhaldunoguz.com/vestibular-schwannoma

https://www.tkbbv.org.tr/menu/189/akustik-norinom-vestibuler-schwannoma-nedir-op-dr-filiz-gulustan